Hyperkinéza - nadmerné násilné motorické akty, ktoré vznikajú proti vôli pacienta. Zahŕňajú rôzne klinické formy: tiky, myoklonus, chorea, balizmus, tremor, torzná dystónia, para- a hemispazmus tváre, akatízia, atetóza. Klinicky diagnostikované, dodatočne predpísané EEG, ENMG, MRI, CT, duplexné skenovanie, USDG mozgových ciev, biochémia krvi. Konzervatívna terapia vyžaduje individuálny výber liečiv z nasledujúcich skupín: anticholinergiká, antipsychotiká, valproáty, benzodiazepíny, DOPA lieky. V rezistentných prípadoch je možná stereotaxická deštrukcia extrapyramídových subkortikálnych centier..

ICD-10

• Príčiny hyperkinézy
• Patogenéza
• Klasifikácia
• Príznaky hyperkinézy
• diagnostika
• Liečba hyperkinézy
• Prognóza a prevencia
• Ceny liečby

Všeobecné informácie

V preklade z gréčtiny „hyperkinéza“ znamená „nadmerný pohyb“, ktorý presne odráža nadmernú povahu patologickej motorickej aktivity. Hyperkinéza je známa už dlho, opisuje sa už v stredoveku a v literárnych prameňoch sa často označuje ako „tanec svätého Víta“. Pretože nebolo možné identifikovať morfologické zmeny v mozgových tkanivách, až do polovice dvadsiateho storočia sa hyperkinéza považovala za prejav neurotického syndrómu. Rozvoj neurochémie umožnil navrhnúť spojenie medzi patológiou a nerovnováhou neurotransmiterov, podniknúť prvé kroky pri štúdiu mechanizmu pohybových porúch. Hyperkinéza sa môže objaviť v akomkoľvek veku, je rovnako častá u mužskej aj ženskej populácie a je neoddeliteľnou súčasťou mnohých neurologických chorôb..

Príčiny hyperkinézy

Hyperkinetický syndróm sa vyskytuje v dôsledku genetických porúch, organického poškodenia mozgu, intoxikácie, infekcií, traumy, degeneratívnych procesov, farmakoterapie určitými skupinami liekov. V súlade s etiológiou v klinickej neurológii sa rozlišuje nasledujúca hyperkinéza:

• Primárne - sú dôsledkom idiopatických degeneratívnych procesov v centrálnom nervovom systéme, sú dedičné. Vyskytuje sa hyperkinéza v dôsledku selektívneho poškodenia subkortikálnych štruktúr (esenciálny tremor) a hyperkinéza v multisystémových léziách: Wilsonova choroba, olivopontocerebelárne degenerácie..
• Sekundárne - prejavujú sa v štruktúre základnej patológie spôsobenej traumatickým poranením mozgu, mozgovým nádorom, toxickým poškodením (alkoholizmus, tyreotoxikóza, otrava CO2), infekciou (encefalitída, reumatizmus), hemodynamickou poruchou mozgu (discirkulačná encefalopatia), ischemickou chorobou. Môže byť vedľajším účinkom liečby psychostimulanciami, karbamazepínom, antipsychotikami a inhibítormi MAO, predávkovaním dopaminergnými liekmi..
• Psychogénne - spojené s chronickou alebo akútnou traumatickou situáciou, duševnými poruchami (hysterická neuróza, maniodepresívna psychóza, generalizovaná úzkostná porucha). Patria k vzácnym formám.

Patogenéza

Hyperkinéza je dôsledkom dysfunkcie extrapyramídového systému, ktorého subkortikálnymi centrami sú jadro striatum, caudate, červené a lentikulárne jadro. Integračnými štruktúrami systému sú mozgová kôra, mozoček, talamické jadrá, retikulárna formácia, motorické jadrá kmeňa. Spojovacia funkcia sa vykonáva extrapyramídovými cestami. Hlavná úloha extrapyramídového systému - regulácia dobrovoľných pohybov - sa uskutočňuje pozdĺž klesajúcich ciest, ktoré idú do motorických neurónov miechy. Vplyv etiofaktorov vedie k porušeniu opísaných mechanizmov, čo vedie k vzniku nekontrolovaných nadmerných pohybov. Určitú patogenetickú úlohu zohráva porucha v systéme neurotransmiterov, ktorá zaisťuje interakciu rôznych extrapyramídových štruktúr..

Klasifikácia

Hyperkinéza je klasifikovaná podľa stupňa poškodenia extrapyramídového systému, tempa, motorického modelu, času a povahy výskytu. V klinickej praxi má pre diferenciálnu diagnostiku hyperkinetického syndrómu rozhodujúci význam rozdelenie hyperkinézy podľa štyroch hlavných kritérií..

Lokalizácia patologických zmien:

• S dominantnou léziou subkortikálnych útvarov: atetóza, chorea, balizmus, torzná dystónia. Charakteristický je nedostatok rytmu, variabilita, obtiažnosť pohybov, svalová dystónia.
• S prevládajúcimi poruchami na úrovni mozgového kmeňa: tremor, tiky, myoklonus, hemispazmus tváre, myorrytmie. Rozlišujú sa podľa rytmu, jednoduchosti a stereotypu pohybového vzorca.
• S dysfunkciou kortikálno-subkortikálnych štruktúr: Hunt dyssynergia, myoklonická epilepsia. Zovšeobecnenie hyperkinézy je typické prítomnosťou epileptických záchvatov.

Podľa rýchlosti nedobrovoľných pohybov:

• Rýchla hyperkinéza: myoklónia, chorea, tiky, balizmus, tremor. V kombinácii s poklesom svalového tonusu.
• Pomalá hyperkinéza: atetóza, torzná dystónia. Pozoruje sa zvýšený tón.

Podľa typu výskytu:

• Spontánne - vznikajúce bez ohľadu na akékoľvek faktory.
• Propagačné - vyprovokované svojvoľnými motorickými činmi, určitým držaním tela.
• Reflex - objaví sa ako reakcia na vonkajšie vplyvy (dotyk, poklepanie).
• Indukované - vykonáva sa čiastočne podľa vôle pacienta. Chorí môžu byť do istej miery obmedzovaní.

• Trvalé: tremor, atetóza. Len zmizni vo sne.
• Paroxysmálny - objavujú sa epizodicky vo forme časovo obmedzených záchvatov. Napríklad útoky myoklónie, tiky.

Príznaky hyperkinézy

Hlavným prejavom ochorenia sú motorické akty vyvíjajúce sa proti vôli pacienta, charakterizované ako násilné. Hyperkinéza zahŕňa pohyby, ktoré pacienti označujú ako „vyskytujúce sa kvôli neodolateľnej túžbe vykonať ich“. Vo väčšine prípadov sa nadmerný pohyb kombinuje s príznakmi typickými pre kauzálnu patológiu..

Tremor - rytmické výkyvy nízkej a vysokej amplitúdy spôsobené striedavou kontrakciou antagonistických svalov. Môže pokrývať rôzne časti tela, zväčšovať sa v pokoji alebo v pohybe. Sprevádza cerebelárnu ataxiu, Parkinsonovu chorobu, Guillain-Barrého syndróm, aterosklerotickú encefalopatiu.

Tiky sú prudká arytmická hyperkinéza s nízkou amplitúdou, zachytávajúca jednotlivé svaly, čiastočne potlačená vôľou pacienta. Častejšie sa pozoruje žmurkanie, blikanie, zášklby kútika úst, oblasti ramien, otočenie hlavy. Kliešť rečového aparátu sa prejavuje výslovnosťou jednotlivých zvukov.

Myoklonus je nepravidelná kontrakcia jednotlivých zväzkov svalových vlákien. Pri rozšírení do svalovej skupiny spôsobujú prudký mimovoľný pohyb, trhavú zmenu polohy tela. Arytmické svalové zášklby, ktoré nevedú k motorickému aktu, sa nazývajú myokimia, rytmické zášklby jednotlivého svalu sa nazývajú myorhythmia. Kombinácia myoklonických javov s epileptickými záchvatmi vytvára kliniku myoklonickej epilepsie.

Chorea - arytmická impulzívna hyperkinéza, často s veľkou amplitúdou. Základný príznak chorea minor, Huntingtonova chorea. Svojvoľné pohyby sú ťažké. Typický nástup hyperkinézy v distálnych končatinách.

Balizmus je prudké mimovoľné otáčanie ramena (bedra), ktoré vedie k vrhaciemu pohybu hornej (dolnej) končatiny. Častejšie je to jednostranné - hemibalizmus. Vzťah medzi hyperkinézou a léziou Lewisovho jadra bol stanovený..

Blefarospazmus je spastický uzáver očných viečok v dôsledku hypertonicity kruhového svalu oka. Pozorované u Hallerworden-Spatzovej choroby, hemispazmu tváre, očných chorôb.

Oromandibulárna dystónia je násilné uzavretie čeľustí a otvorenie úst spôsobené nedobrovoľnou kontrakciou zodpovedajúcich svalov. Vyprovokované žuvaním, rozprávaním, smiechom.

Kŕč pri písaní je spastická kontrakcia svalov ruky vyvolaná písaním. Má profesionálny charakter. Možný myoklónia, triaška postihnutej ruky. Zaznamenali sa známe prípady choroby.

Atetóza - červíkovité pomalé pohyby prstov, rúk, nôh, predlaktí, nôh, svalov tváre, ktoré sú výsledkom asynchrónne vznikajúcej hypertonicity svalov agonistov a antagonistov. Charakteristické pre perinatálne poškodenie CNS.

Torzná dystónia - pomalá generalizovaná hyperkinéza s charakteristickými skrútenými polohami tela. Častejšie má genetický stav, menej často - sekundárny charakter.

Hemispazmus na tvári - hyperkinéza začína blefarospazmom, zachytáva všetky tvárové svaly polovice tváre. Podobná bilaterálna lézia sa nazýva parazpasmus tváre..

Akatízia - motorický nepokoj. Nedostatok motorickej aktivity spôsobuje pacientom vážne nepohodlie, čo ich vedie k neustálemu pohybu. Niekedy sa prejavuje na pozadí sekundárneho parkinsonizmu, tremoru, liečby antidepresívami, antipsychotikami, DOPA liečivami..

diagnostika

Hyperkinéza je rozpoznávaná na základe charakteristického klinického obrazu. Typ hyperkinézy, sprievodné príznaky, hodnotenie neurologického stavu nám umožňujú posúdiť úroveň poškodenia extrapyramídového systému. Na potvrdenie / vyvrátenie sekundárnej genézy hyperkinetického syndrómu je potrebný ďalší výskum. Plán prieskumu obsahuje:

• Vyšetrenie neurológom. Vykonáva sa podrobná štúdia hyperkinetického vzoru, identifikácia sprievodných neurologických deficitov, hodnotenie mentálnej a intelektuálnej sféry..
• Electroencephalography. Analýza bioelektrickej aktivity mozgu je obzvlášť dôležitá v myoklone, umožňuje diagnostikovať epilepsiu.
• Elektroneuromyografia. Štúdia umožňuje odlíšiť hyperkinézu od svalovej patológie, porúch neuromuskulárneho prenosu.
• MRI, CT, MSCT mozgu. Vykonávajú sa pri podozrení na organickú patológiu, pomáhajú identifikovať nádor, ischemické ložiská, cerebrálne hematómy, degeneratívne procesy a zápalové zmeny. Deťom je predpísané MRI mozgu, aby sa zabránilo ožarovaniu.
• Štúdium prietoku krvi mozgom. Vykonáva sa pomocou ultrazvukového skenovania ciev hlavy, duplexného skenovania, MRI mozgových ciev. Zobrazené za predpokladu vaskulárnej genézy hyperkinézy.
• Chémia krvi. Pomáha diagnostikovať hyperkinézu dysmetabolickej a toxickej etiológie. U pacientov mladších ako 50 rokov sa odporúča stanoviť hladinu ceruloplazmínu, aby sa vylúčila hepatolentikulárna degenerácia.
• Konzultácia genetika. Je to nevyhnutné pri diagnostike dedičných chorôb. Zahŕňa zostavenie rodokmeňa na určenie povahy dedičnosti patológie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva medzi rôznymi chorobami, ktorých klinický obraz zahŕňa hyperkinézu. Dôležitým bodom je vylúčenie psychogénnej povahy násilných pohybov. Psychogénna hyperkinéza je charakterizovaná nekonzistenciou, náhlymi dlhodobými remisiami, polymorfizmom a variabilitou hyperkinetického profilu, absenciou svalovej dystónie, pozitívnou odpoveďou na placebo a rezistenciou na štandardnú liečbu..

Liečba hyperkinézy

Liečba spočíva hlavne v liečbe, ktorá sa vykonáva súbežne s liečením pôvodcu ochorenia. Ďalej sa používajú fyzioterapeutické techniky, vodoliečba, fyzioterapeutické cvičenia, reflexná terapia. Výber lieku, ktorý zastaví hyperkinézu, a výber dávky sa vykonáva individuálne, niekedy to trvá dlho. Medzi antihyperkinetikami sa rozlišujú nasledujúce skupiny liečiv:

• Anticholinergiká (trihexyfenidyl) - oslabujú pôsobenie acetylcholínu, ktorý sa podieľa na prenose excitácie. Mierna účinnosť je zaznamenaná pri trasení, spazmoch pri písaní, torznej dystónii.
• Dopa lieky (levodopa) - zlepšujú metabolizmus dopamínu. Používa sa na torznú dystóniu.
• Antipsychotiká (haloperidol) - potláčajú nadmernú dopaminergnú aktivitu. Účinné proti blefarospazmu, chorea, balizmu, parazazmu tváre, atetóze, torznej dystónii.
• Valproát - zlepšuje GABAergické procesy v centrálnom nervovom systéme. Používa sa na liečbu myoklónu, hemispazmu, tikov.
• Benzodiazepíny (klonazepam) - majú svalový relaxant, antikonvulzívny účinok. Indikácie: myoklonus, tremor, tiky, chorea.
• Prípravky botulotoxínu sa vstrekujú lokálne do svalov s tonickými kontrakciami. Blokujú prenos excitácie na svalové vlákna. Používa sa na blefarospazmus, hemispazmus, parazpasmus.

V prípadoch hyperkinetickej rezistencie na farmakoterapiu je možná chirurgická liečba. U 90% pacientov s hemispazmom tváre je účinná neurochirurgická dekompresia tvárového nervu na postihnutej strane. Závažná hyperkinéza, generalizovaný tik, torzná dystónia sú indikáciami pre stereotaxickú palidotómiu. Novým spôsobom liečby hyperkinézy je hlboká stimulácia mozgových štruktúr - elektrická stimulácia ventrolaterálneho jadra talamu..

Prognóza a prevencia

Hyperkinéza nie je pre pacienta životu nebezpečná. Ich demonštratívna povaha však často vytvára medzi ostatnými negatívny postoj, ktorý sa odráža v psychickom stave pacienta, a vedie k sociálnej neprispôsobivosti. Vyjadrená hyperkinéza, ktorá bráni dobrovoľným pohybom a starostlivosti o seba, pacienta deaktivuje. Celková prognóza ochorenia závisí od kauzálnej patológie. Liečba vo väčšine prípadov umožňuje kontrolovať patologickú motorickú aktivitu, výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta. Nie sú vypracované žiadne osobitné preventívne opatrenia. Prevencia rozvoja hyperkinézy pomáha pri prevencii a včasnej liečbe perinatálnych, traumatických, hemodynamických, toxických, infekčných lézií mozgu..

Hyperkinéza: typy, diagnostika a liečba

1. Definícia 2. Čo sú to nedobrovoľné pohyby 3. Dôvody 4. Typy 5. Hyperkinéza kmeňa 6. Subkortikálna hyperkinéza 7. Hyperkinéza subkortikálno-kortikálnej povahy 8. Diagnostika 9. O liečbe hyperkinézy

Každý z nás videl na ulici človeka, ktorý sa pohybuje, nie ako všetci ostatní. Niekedy dokáže grimasy, niekedy tancuje a niekedy nepríjemne gestikuluje. Mimoriadne desivý efekt, aký môže taký neobvyklý cudzinec spôsobiť na malé deti. Čo je to?

Osoba má sféru, ktorá riadi nedobrovoľné a dobrovoľné pohyby. Dobrovoľná regulácia zahŕňa mozgovú kôru a nedobrovoľná regulácia zahŕňa subkortikálne gangliá a tiež niektoré štruktúry malého mozgu. Ale stáva sa, že mimovoľné a kŕčové pohyby sa vyskytujú aj v mozgovej kôre, napríklad pri motorických fokálnych epileptických záchvatoch. Čo sú to tieto násilné pohyby a aké choroby ich spôsobujú?

definícia

Násilné, nedobrovoľné pohyby, ktoré vznikajú, pokračujú alebo končia proti našej vôli, sa nazývajú hyperkinéza. Je to v skutočnosti dosť nešťastný pojem, pretože sa to prekladá ako „supermarket“. Nič „zhora“ nie je prítomné, iba zdroj pohybu a kontroly nad ním leží mimo emocionálno-vôľovej sféry človeka. Zoznámime sa s najbežnejšími hyperkinetickými poruchami na klinike nervových chorôb.

Čo sú to mimovoľné pohyby

Od samého začiatku musíte pochopiť, že existuje násilné hnutie a mimovoľné hnutie. Medzi nimi by mala byť jasne stanovená „demarkačná čiara“. Pokus o vyrovnanie rovnováhy na klzkom ľade teda nastáva tak náhle, že človek nemá čas uvedomiť si, čo sa deje. To zapne mozoček a kvôli stručnosti a rýchlosti reakcie telo „odovzdá“ impulz cez kôru a vedomie priamo kostrovým svalom. V tejto podobe ide o nedobrovoľný, automatizovaný pohyb zdravého organizmu, rovnaký ako kombinované zatváranie očí počas výstrelu alebo blesku.

Hyperkinéza je násilný motorický akt, ktorý sa rodí v hĺbke mozgu, napríklad extrapyramídový systém, ktorý za týchto podmienok nie je potrebný a niekedy je škodlivý a jednoducho zasahuje a významne zhoršuje kvalitu života. Hyperkinéza sa vyskytuje z mnohých dôvodov a niekedy tieto dôvody zostávajú skryté. V takom prípade hovoria o kryptogénnych alebo idiopatických poruchách..

Dôvody

Je známe, že akýkoľvek prejav ľudskej činnosti vo vonkajšom svete, s výnimkou oblasti čistého myslenia, sa redukuje na svalový akt - od bozkávania a defekácie po stavbu pyramíd. Preto existuje veľa násilných pohybov, ako aj príčin hyperkinézy. Najbežnejšie z nich sú:

Existujú aj iné príčiny hyperkinézy, napríklad psychogénne. Známe neurotické chvenie a hysterická chorea..

Mimovoľné pohyby sú veľmi rozmanité. Líšia sa symetriou, rytmom, časom výskytu, frekvenciou, amplitúdou svalovej kontrakcie. Najčastejšie vedú k hyperkinéze lézie striopallidálnej zóny, premotorické kortikálne zóny, ich spojenia a tiež extrapyramídové štruktúry. Najjednoduchší spôsob, ako pochopiť zdroj pohybových porúch a ich celkovú lokalizáciu, je zvážiť nasledujúcu schému:

• hyperkinéza s léziami mozgového kmeňa. Tieto hyperkinézy sa vyznačujú výrazným stereotypom a opakovateľnosťou, predvídateľnosťou pohybu. Sú rytmické a jednoduché;
• prudké pohyby s porážkou subkortikálnych zón. Tieto patologické kinezie sú „voľne tečúce“. Pohyby sú polymorfné, nemajú jediný rytmus, sú vyjadrené motorické reakcie, je možné pozorovať pokles svalového tonusu;
• hyperkinéza pri subkortikálnych a kortikálnych poruchách. Táto skupina hyperkinézy je charakterizovaná asociáciou s periodickými záchvatmi a generalizáciou procesu.

Hyperkinéza kmeňa

Najskôr je „na vine“ mozgový kmeň (dreň oblongata, pons a mezencefalická oblasť), ktorý sa môže prejaviť v dôsledku chvenia. Je potrebné pamätať na to, že sa môže vyskytnúť tremor nielen trupu a končatín, ale aj okulomotorických svalov (nystagmus) a svalov rečového aparátu (skandovaná reč)..

chvenie

Trasúca sa hyperkinéza alebo tremor sú v praxi neurológov veľmi časté. Môže sa to vyskytnúť pri emóciách pri vykonávaní vedomých pohybov. Najčastejšie sa to stáva:

• tras s parkinsonizmom. Toto je statické chvenie odpočinku s frekvenciou 3 - 6 za sekundu. Objavuje sa v rukách a pripomína „počítanie mincí“. Zmizne pri vedomom pohybe a chýba v spánku. S emočným stresom sa zvyšuje. Je to samozrejme sprevádzané akinézou a svalovou rigiditou;
• esenciálny tremor (tremofília, rodinný, idiopatický tremor). V tomto prípade existuje variant statického a zámerného chvenia. Zámernou zložkou je zosilnenie amplitúdy chvenia pri priblížení k objektu. Toto je častejší (8–10-krát za sekundu) tremor, ktorý môže častejšie chytiť ruky a hlavu, vyskytuje sa v mladom veku, oslabený intoxikáciou alkoholom a tiež mizne v spánku;
• statický tremor. Vzniká v pokoji, zmizne pri pohybe. Má pretrvávajúci a rytmický charakter, vyskytuje sa pri mnohých otravách a chorobách, často postihuje iba polovicu tela. Typickým príkladom je ranná tréma alkoholikov so syndrómom kocoviny;
• čisté úmyselné chvenie, ktoré sa zosilňuje pri priblížení k objektu. Vyskytuje sa v rukách, nohách a pri vykonávaní testov. To je typické pre kmeňovú encefalitídu a roztrúsenú sklerózu, pre lézie cerebelárnych hemisfér;
• oscilačný tremor. Vyzerá to ako vzácne „mávanie krídlami vtáka“. Vyskytuje sa s hepatolentikulárnou degeneráciou (Wilsonova choroba), so zriedkavou frekvenciou v rukách, drieku a rečových svaloch. S ním dochádza k zvýšeniu svalového tonusu;
• Samostatne sa rozlišuje tremor starších ľudí, ktorý súvisí s vaskulárnym poškodením mozgu. Ruky, spodná čeľusť, hlava sa chveje. Mnohí veria, že toto je neskorý nástup nevyhnutného chvenia. Často sa spája s demenciou.

Okrem toho netreba zabúdať na hysterický a neurotický funkčný tremor, ako aj na tremor, ktorý sa vyvinie pri tyreotoxikóze. Vyznačuje sa najviac trasením očných viečok a prstov..

Myoklonus

Medzi tieto hyperkinézy patria krátke, rýchle, náhle a nepravidelné svalové kŕče. Pohyby sú asynchrónne a nestereotypné, ale ich charakter je rovnaký. Lokalizácia sa rýchlo mení a často pohyb jednoducho nevzniká. Frekvencia je malá: 1 - 3 za sekundu.

Niekedy sa prejavujú „hádzacími“ pohybmi. Môžu byť jednostranné, symetrické, zovšeobecnené. Niekedy sú ovplyvnené svaly tváre, jazyka, okohybných svalov. Existuje variant myorrytmie, pri ktorej dochádza k symetrickému zášklbu mäkkého podnebia, svalov hrtana a hlasiviek.

Myokimia

Keď dôjde k samostatnej kontrakcii svalového zväzku bez pohybu končatiny, dôjde k myokýmii, ktorá môže nastať pri zaspávaní, prepracovaní, neurózach. Môže sa vyskytnúť u zdravých ľudí.

Tiková hyperkinéza je nedobrovoľný a rýchly, ale nepravidelný klonický impulz do svalov. Najčastejšie sa tiková hyperkinéza vyskytuje na tvári a krku, ale dá sa tiež zovšeobecniť. Najčastejšie sa vyskytujú po encefalitíde. Silne vyjadrený emóciami a môže dlho zmiznúť. Touretteova choroba sa považuje za najslávnejší variant tikovej hyperkinézy..

Ukazuje sa, že u chlapcov vo veku 2 - 13 rokov je progresívny s exacerbáciami a remisiami. Choroba začína prudkým žmurkaním, pokrčením nosa, nasleduje generalizácia a prejav ostrého uchopenia, impulzívnych pohybov, skákania, prešľapovania, pľuvania. V spánku príznaky zmiznú. Často sa pozoruje vokalizácia, nedobrovoľná výslovnosť zvukov, slov vrátane tých urážlivých.

Spastický torticollis

Toto je hyperkinéza lokalizovaná na mieste a čase: krčné svaly sa stiahnu a hlava sa otočí na stranu. Niekedy debutuje torzná dystónia. Pokrok je sprevádzaný silnými bolesťami svalov na krku, s tvorbou svalovej hypertrofie a dokonca aj skoliózy. Pri liečbe sú indikované injekcie Botoxu.

Brissotova choroba alebo hemispazmus na tvári

Toto je nedobrovoľná kontrakcia svalov tváre. Najprv sa vyskytuje v kruhovom svale oka, ktorý je vyvolaný hovorením, umývaním, jedením. Spazmus trvá vo forme útoku niekoľko minút. Neexistuje žiadna bolesť, vo sne nie je žiadna bolesť, počas útoku na zdravú polovicu tváre sa objaví priateľská svalová synkinéza..

Parazpasmus tvárových svalov

Hyperkinéza tváre môže byť doplnená touto patológiou. Synchrónne a symetrické kŕče sa vyskytujú na ľavej a pravej strane tváre. Všetko sa začína kruhovým svalom očí, takže funkčný blefarospazmus je často mylne odhalený. Špeciálne polohy, ktoré si pacient vymyslel sám, spev, pískanie atď., Pomáhajú zbaviť sa spazmu..

Subkortikálna hyperkinéza

Nedobrovoľné pohyby subkortikálnej povahy sa vyznačujú veľkou rozmanitosťou a nejednoznačnými prístupmi k liečbe a prognóze. Najčastejšie:

Atetóza alebo Hammondova choroba a dvojitá atetóza

Choreoatetoidné pohyby sa vyskytujú, keď sú ovplyvnené jadrá škrupiny a kaudátu. Jedná sa o pomalé, červovité a fantazijné pohyby, najčastejšie v prstoch a v tvári: „Indické tanečné pohyby“. Pohyb je striedaním výrazných kŕčov v flexii a extenzii. Vo sne nie je žiadna hyperkinéza, ale emócie zosilňujú atetózu..

Atetóza môže byť nezávislou chorobou aj príznakom vážnej choroby. Hyperkinéza u detí sa teda vyskytuje s detskou mozgovou obrnou, jadrovou žltačkou, Friedreichovou chorobou.

Dvojitá atetóza sa chápe ako symetrická pohybová aktivita, niekedy so záchvatmi a demenciou.

Ruhlfov úmyselný kŕč

Toto je typ hyperkinézy, ktorá sa prejavuje výskytom tonických a klonických pomalých pohybov, ktoré sa vyskytujú v jednej polovici tela. To sa pri ležaní takmer nikdy nestane, vedomie pacienta je vždy jasné. Existujú rodinné prípady. Isté rituály pacientov niekedy zabraňujú záchvatom.

Torzná dystónia alebo Oppenheimova choroba

Jedná sa o nedobrovoľnú poruchu, ktorou je kmeňová svalová atetóza. Vyskytuje sa, keď sú ovplyvnené jadrá talamu a pallidus. Táto hyperkinéza je výrazná. Vyskytuje sa výrazná svalová rigidita, ktorá sa strieda s hypotenziou. Pohyby sú pomalé, rovnomerné, rotačné, plynulé. Často sa kombinuje s hyperkinézou v rukách a nohách.

Chorea, Hemichorea a Huntingtonova chorea

Chorea je skupina chorôb, ktoré sa prejavujú nepravidelne, nepravidelne, chaoticky, bez akéhokoľvek rytmu, kontrakciou svalov tváre a trupu. Končatinami dochádza k takému šklbaniu, že dochádza k „tanečnej“ chôdzi. Tieto príznaky pri chorea sa tiež označujú ako „večný pohyb“..

Znaky širokej škály pastiliek sa vyskytujú, keď sú jadrá poškodené v neostriáte. Klinický význam sú:

• malá chorea, alebo „tanec svätého Víta“. Vyskytuje sa častejšie u dievčat, častejšie na pozadí tonzilitídy alebo tonzilitídy. Objaví sa grimasa, nepokoj, potom sa u dieťaťa objaví motorická „búrka“. Rukopis je narušený, objaví sa svalová hypotónia. Hyperkinéza u detí sa často vyvíja na pozadí brucelózy a tyreotoxikózy, leto zmierňuje príznaky a zima sa zintenzívňuje;
• mäkká chorea. Vždy spojená s exacerbáciou reumatizmu. Do tejto skupiny patrí aj Oppenheimova nočná chorea, ktorá nezmizne počas spánku, čo nie je typické pre hyperkinézu;
• senilná alebo senilná chorea. Je slabo vyjadrený, vzniká na pozadí aterosklerózy ciev a na pozadí neporušenej inteligencie;
• Huntingtonova chorea. Je to dedičná, nevyliečiteľná a invalidizujúca choroba. Okrem progresívnej hyperkinézy sa vyznačuje aj zvyšujúcou sa demenciou a dedičnou povahou. Vyskytuje sa neskoro (vo veku 35 - 45 rokov), najskôr trpia svaly tváre, po ktorých nasleduje generalizácia.

Okrem týchto foriem existuje hemichorea, rovnako ako bleskové a hysterické formy, ktoré sú menej časté..

Hemibalizmus

Táto hyperkinéza nastáva, keď je ovplyvnené subtalamické jadro na opačnej strane. Pacienta „mučia“ drsné hádzacie, vymetacie a rotačné pohyby s najsilnejšou amplitúdou v končatinách, v mimických svaloch. Tempo je rýchle, amplitúda veľká. Najčastejšie sa vyskytuje v starobe a často ako komplikácia cukrovky.

Hyperkinéza subkortikálno-kortikálnej povahy

Tieto mimovoľné pohyby sú úzko spojené s epileptiformnými záchvatmi a inými kŕčovými prejavmi:

Myoklonus - epilepsia

Nastáva, keď je poškodený substantia nigra, dentátové jadro v malom mozgu. Vyskytuje sa vo veku 10-20 rokov. Prejavuje sa myoklóniou, záchvatmi, demenciou. Spočiatku existujú nočné záchvaty, potom sa objaví myoklónia a potom rigidita, kachexia a demencia.

Huntova myoklonická cerebelárna disenergia

Tento typ hyperkinézy sa prejavuje cerebelárnymi poruchami koordinácie pohybov v kombinácii s epileptickými záchvatmi, s hlavnými príznakmi ataxie. Inteligencia je zachovaná, choroba sa vyvíja v ranom veku.

Okrem toho sa môžu objaviť ďalšie lézie, napríklad Kozhevnikovská epilepsia, pri ktorej dochádza ku kŕčovitým zášklbom v rôznych svalových skupinách a periodicky generalizovaným záchvatom. Tento typ poruchy sa často vyskytuje po kliešťovej encefalitíde..

diagnostika

Diagnóza hyperkinézy je takmer celá založená na klinickom obraze. Lekár s rozsiahlou praxou dokáže okamžite zistiť typ poruchy. A keďže pri niektorých ochoreniach je forma a príznaky hyperkinézy jediným „kľúčom“ k diagnostike, liečbe a prognóze, musí ich každý neurológ poznať..

V niektorých prípadoch naopak existujú symptomatické formy, ktoré postupujú podobne pri rôznych úrazoch, infekciách a mozgových príhodách. Takmer vždy je potrebné vykonať MRI a CT, aby sa vylúčili masy, v niektorých prípadoch je potrebné genetické poradenstvo, napríklad pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe je rozhodujúce stanovenie medi v tele..

O liečbe hyperkinézy

Liečba hyperkinézy je zložitá a multidisciplinárna úloha. V niektorých prípadoch, napríklad pri úspešnom boji proti základnej chorobe (brucelóza, streptokoková infekcia), prejde násilný pohyb sám. Pri úspešnej liečbe kernicterus a hemolytickej choroby tiež zmizne hyperkinéza u novorodencov.

Esenciálny tremor má iný osud: chvenie sa často musí liečiť počas celého života a používajú sa symptomatické látky, ako sú betablokátory. V niektorých prípadoch liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré pôsobia na dopaminergné a cholinergné receptory, a v závažných prípadoch je na odstránenie svalového kŕče potrebná operácia alebo injekcie botulotoxínu..

Hyperkinetický syndróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Hyperkinetický syndróm je prejavom rôznych psychoneurologických ochorení, pre ktoré sú charakteristické mimovoľné pohyby, nepozornosť, hyperaktivita a impulzívnosť. Podľa ICD-10 má syndróm kód F90.

Názov patológie v preklade z latinčiny znamená „supermovement“. Motorická hyperaktivita je známa už od stredoveku. Klinické príznaky syndrómu boli spomenuté v dielach tých čias, ale príslušné patologické zmeny v mozgovom tkanive neboli identifikované. Hyperkinéza v stredoveku bola považovaná za neurologickú poruchu. Moderní vedci identifikovali úzky vzťah medzi ochorením a narušeným metabolizmom neurotransmiterov v mozgu a študovali patogenetický základ vzniku pohybových porúch.

Patológia nemá jasné obmedzenia týkajúce sa veku a pohlavia. Syndróm sa vyskytuje predovšetkým u detí školského veku, pričom chlapci sú oveľa častejšie ako dievčatá. Pacienti sú rozptýlení, nepozorní a nepokojní. Pohyby vznikajú znovu a znovu proti ich vôli. Robia impulzívne činy a otravujú ich maličkosti, čo vedie k zlým výkonom v škole a negatívne ovplyvňuje socializáciu. Osoby s hyperkinetickým syndrómom sa často stávajú spoločenskými vyvrheľmi, nemajú priateľov, neprichádzajú do tímu.

Klinické a morfologické formy syndrómu:

• Tiky sú náhle krátkodobé stereotypy spôsobené spontánnymi svalovými kontrakciami, ktoré nie je možné ovládať a ovplyvňovať;
• Myoklonus - krátke, konvulzívne, opakované zášklby veľkých svalových skupín;
• Chorea - chaotické, náhle, nepravidelné pohyby, ktoré sa podobajú bežným výrazom tváre a gestám, ale líšia sa od nich amplitúdou a intenzitou;
• Balizmus - rozsiahla hyperkinéza ovplyvňujúca svaly rúk alebo nôh;
• Tremor - rýchle a rytmické kontrakcie svalov končatín alebo hlavy nedobrovoľnej povahy, vznikajúce v pokoji alebo pri dobrovoľnom pohybe;
• Myokimia - nevedomé a spontánne svalové kontrakcie spôsobené hyperexcitabilitou miechy;
• Torzný kŕč - rotácia alebo krútenie ktorejkoľvek časti tela spôsobené chaotickými kontrakciami svalov;
• Spazmus tváre - klonické kontrakcie tvárových svalov inervovaných tvárovým nervom;
• Akatízia je porušenie motorickej funkčnosti s neustálym pocitom vnútornej úzkosti;
• Atetóza - mimovoľné a nepretržité, oneskorené a nekonzistentné červové pohyby prstov, nôh, tváre, trupu, jazyka s poruchami reči.

Diagnóza syndrómu spočíva v elektroencefalografii, elektroneuromyografii, tomografii, duplexnom skenovaní, biochemických krvných testoch. Liečba patológie je konzervatívna, individuálne vybraná. Pacientom sú predpísané lieky zo skupiny neuroleptík, anticholinergík, valproátov, benzodiazepínov. Prognóza patológie je priaznivá pri včasnom poskytovaní lekárskej starostlivosti. V opačnom prípade choroba postupuje, vznikajú vážne komplikácie, ktoré vedú k invalidite a závažným duševným poruchám.

Etiológia a patogenéza

Konkrétne príčiny syndrómu zatiaľ neboli zistené. Patológia je založená na porušení metabolizmu neurotransmiterov. Adrenalín, serotonín, acetylcholín a dopamín sú komplexné biologicky aktívne látky zodpovedné za informačné toky medzi nervovými bunkami. Nedostatok niektorých látok a nadbytok ďalších prispieva k narušeniu vyšších a dolných funkcií nervového systému a vedie tiež k rozvoju hyperkinetického syndrómu..

Endogénne a exogénne faktory vyvolávajúce vývoj syndrómu:

1. endokrinopatie,
2. Mozgová obrna,
3. Vrodené patológie,
4. Traumatické poranenie,
5. Poruchy metabolizmu,
6. toxíny,
7. infekcie,
8. Patológia tehotenstva,
9. Sťažený pôrod,
10. Výbuchy emócií, stres, nervové napätie,
11. Dedičná predispozícia,
12. Ústavné znaky,
13. Organické poškodenie mozgu,
14. Degeneratívne-dystrofické procesy,
15. Liečba niektorými liekmi.

Pod vplyvom týchto faktorov sa v systéme neurotransmiterov vyskytuje porucha, ktorá zaisťuje interakciu subkortikálnych a integračných štruktúr s motorickými neurónmi miechy. V takom prípade je narušená regulácia dobrovoľných pohybov. Dysfunkcia extrapyramídového systému spôsobuje výskyt hyperkinézy v dôsledku skreslenia nervových impulzov prichádzajúcich z motorických jadier medulla oblongata do neurónov rovnakého mena v mieche, ktoré sú zodpovedné za kontrakciu svalov. Takto sa vyskytujú abnormálne pohyby..

Klasifikácia

Etiologická klasifikácia syndrómu:

• Primárna hyperkinéza je výsledkom geneticky podmienených idiopatických procesov v centrálnom nervovom systéme.
• Sekundárna hyperkinéza - prejav základného ochorenia alebo poranenia: TBI, novotvary, alkoholizmus, intoxikácia, infekčná encefalitída, dyscirkulačné poruchy, cievna mozgová príhoda.
• Psychogénna hyperkinéza je znakom duševnej poruchy: hystéria, neuróza, psychóza.

Klasifikácia podľa typu výskytu:

1. Spontánna hyperkinéza, ktorá sa objaví náhle a nedobrovoľne.
2. Akčná hyperkinéza vyvolaná určitým držaním tela alebo pohybom.
3. Reflexný syndróm ako reakcia na vonkajšie podnety.
4. Indukovaná - hyperkinéza sa objavuje podľa vôle pacienta a je ju možné do určitého okamihu obmedziť.

Klasifikácia hyperkinézy po prúde:

• Trvalý - mizne iba v spánku,
• Paroxysmálny - vyskytujúci sa sporadicky a časovo obmedzený.

Hyperkinéza je tiež rýchla a pomalá, vzniká vtedy, keď je lézia lokalizovaná v mozgovom kmeni alebo v podkôrnych štruktúrach..

príznaky

Klinický obraz choroby je charakterizovaný polymorfizmom, rôznym stupňom závažnosti a prevalenciou príznakov.

Prvé príznaky patológie sa objavujú v ranom detstve a sú diagnostikované o niečo neskôr. U detí sa hyperkinetický syndróm prejavuje nasledujúcimi počiatočnými znakmi:

• Nadmerná aktivita,
• Silná excitabilita,
• Neopatrnosť,
• Kognitívne poruchy,
• Netrpezlivosť,
• Nerovnováha,
• Nepokoj,
• Worry,
• Neustále pohyby rúk a nôh.

Dojčatá sú vysoko citlivé na vonkajšie podnety - hluk, svetlo, hypo- a hypertermia, zmeny v obvyklom prostredí. Sú nadmerne mobilní nielen počas dňa, ale aj večer. Pred spaním deti odolávajú zavinovaniu, zle sa stravujú a nemôžu sa dlho upokojiť. Ich spánok je narušený: je krátky a prerušovaný. Pacienti sa často budia kvôli aktívnym pohybom rúk a nôh. Ročné deti väčšinou nesedia, neplazia sa, málokedy sa prevrátia na bruško. Náhle odhodia hlavu dozadu alebo ju otočia. Rukami robia rýchle a plynulé pohyby podobné červom, často sa trhnú a zavrú oči.

Choré deti vo veku 4 - 5 rokov sú vyrušované trhaním rôznych častí tela - stláčaním gluteálnych svalov, krútením rúk a nôh rôznymi smermi, otváraním úst, ako aj hlasivkami - kašľom, ňuchaním, grganím. Tieto príznaky sa objavujú náhle, čoraz častejšie alebo menej často. Môžu v noci zmiznúť, ale pred spaním sa vždy zhoršujú. Pacienti sa vyznačujú oneskorením reči a psychoemotickým vývojom so zachovaním inteligencie. Takéto deti sa samy neštudujú v materskej škole a prekážajú ostatným. Keď sa ich snažia do niečoho nútiť, prejavujú agresivitu, bijú a hryzú ďalšie deti, učiteľku. Choré deti sa nemôžu pokojne hrať alebo tráviť voľný čas. Nesústredia sa a uprednostňujú fyzickú aktivitu..

Chlapci a dievčatá sa dokážu ovládnuť. Upokojením svojho motorického nepokoja aspoň na krátky čas začnú pociťovať vnútorné nepohodlie, napätie a úzkosť..

Dospievajúci majú nasledujúce vlastnosti:

1. Impulzívnosť,
2. Nervozita,
3. Emocionalita,
4. Neznášanlivosť,
5. Otlačiteľnosť,
6. Impulzívnosť,
7. Vzrušenie,
8. Rozpínavosť.

Pacienti neustále prerušujú rozhovor, prerušujú účastníka rozhovoru a nemôžu ho počúvať do konca. Na otázky sú odpovedané tvrdo a často neadekvátne kvôli neschopnosti počúvať. Správajú sa nemotivovane, vykonávajú neočakávané akcie - behajú, skáču, prerušujú hru alebo rozhovor. Deti s patológiou majú ťažkosti s učením: majú zlú pamäť, rukopis, zhoršené vnímanie zvuku a reč. V takom prípade intelekt neutrpí. Vyznačujú sa prudkou zmenou nálady - od agresie a protestov až po úzkosť a smútok. Depresia je často dôsledkom konfliktov v rámci rodiny a medzi ľuďmi.

Hyperkinetický syndróm je charakterizovaný nepremyslenými a neočakávanými krokmi pacientov. Sú agresívni, netaktní, drzí, majú sklon k nervovým poruchám. Pacienti nespia dobre, nemajú chuť do jedla a často sa im mení nálada. Je ťažké s nimi komunikovať, pretože ich sympatie sú krátkodobé, nevedia sa dočkať, musia dostať všetko naraz.

Klinické príznaky syndrómu u dospelých sú:

• Tiki,
• chvenie,
• Zášklby tvárových svalov,
• Chaotické pohyby rôznych častí tela,
• Porušenie gestikulácie,
• Poruchy tváre,
• Dysfunkcia reči.

Motorické činnosti, ktoré sa vyvíjajú proti vôli pacienta, sú násilné. Intenzita klinických príznakov rastie s chôdzou, písaním, rečovou aktivitou, v stavoch psycho-emocionálneho stresu. Pacienti ich môžu krátkodobo potlačiť..

Pri stanovení diagnózy je potrebné brať do úvahy vekové charakteristiky pacientov. Príznaky srdcovej patológie sú: pulzácia v hlave a krku, tachykardia, hypertenzia. Hyperkinetický syndróm s prevahou hypotenzie sa prejavuje cefalalgiou, hučaním v ušiach, závratmi, letargiou, zhoršením zraku, hyperhidrózou.

Klinické prejavy ustávajú do 20. roku života, najskôr postupne slabnú a potom úplne vymiznú. Najprv zmizne nadmerná pohyblivosť a potom porucha pozornosti. Ak sa syndróm nelieči, môže viesť k asociálnemu správaniu a osobnostno-emocionálnym poruchám. Komplikáciami patológie sú ťažké duševné poruchy, ktoré z človeka robia postihnutého človeka.

Video: Príklad pacienta s hyperkinézou

Diagnostické postupy

Diagnóza hyperkinézy je založená na symptomatických údajoch, vlastnostiach neurologického stavu, anamnéze a výsledkoch vyšetrenia..

Vyšetrenie pacientov s hyperkinetickým syndrómom sa začína lekárskym vyšetrením. Neurológovia určujú typ hyperkinézy, sprievodné neurologické poruchy, duševné poruchy, úroveň inteligencie.

Prístrojové a laboratórne diagnostické metódy:

1. EEG - hodnotenie bioelektrickej aktivity mozgu, ktoré umožňuje vylúčiť epilepsiu.
2. ENMG sa vykonáva na detekciu svalovej patológie s narušeným synaptickým prenosom.
3. Tomografické vyšetrenie mozgu - metóda detekcie organického poškodenia mozgu, nádoru, ischémie, hematómu, zápalu.
4. MRI mozgových ciev a duplexné skenovanie umožňujú vyhodnotiť prietok krvi mozgom.
5. Mozgová angiografia - röntgenové zobrazenie mozgových ciev.
6. EKG - detekcia príznakov ischémie myokardu.
7. Biochemický krvný test - stanovenie metabolickej alebo toxickej hyperkinézy.
8. Meranie krvného tlaku a pulzu - ukazovatele zdravia kardiovaskulárneho systému.
9. Vykonáva sa lekárske genetické poradenstvo na stanovenie dedičnej predispozície na hyperkinézu.

Pretože hyperkinetický syndróm je prejavom rôznych psychických a somatických patológií, je potrebné vykonať všetky odporúčané opatrenia na zistenie etiológie hyperkinézy. Po diagnostikovaní je pacientovi predpísaná vhodná terapia.

Video: špecialista na diagnostiku hyperkinéz

Všeobecné terapeutické činnosti

Liečba patológie je konzervatívna, lieky. Pacientom sú predpísané nasledujúce lieky:

• Prípravky levodopy - "Sinemet", "Tremonorm", "Duellin";
• Svalové relaxanciá - "Cyclodol", "Baclofen", "Midocalm";
• Antikonvulzíva - "Clonazepam", "Finlepsin";
• Sympatolytiká - "Reserpine", "Normatens";
• Diuretiká - "Diakarb", "Lasix";
• Antipsychotiká - "Haloperidol", "Sonapax", "Aminazin";
• Psychostimulanciá - "Fenamin", "Efedrín", "Cathinon";
• Antidepresíva - "Amitriptylín", "Fluoxetín", "Nialamid";
• Neuroprotektory - Cerebrolyzín, Nootropil, Fezam;
• Vitamíny - "Neurovitan", "Neuromultivitis";
• Cievne lieky - "Trental", "Cavinton", "Vinpocetín";
• Nootropiká - "Piracetam", "Cerebrolysin", "Pantogam";
• Antihypoxanty - "Actovegin", "Cinnarizin", "Cortexin";
• Sedatíva - „Persen“, „Tenoten“.

Fyzioterapia významne zlepšuje prognózu patológie. Pacientom sa zobrazuje vodoliečba, cvičebná terapia, akupunktúra, elektroforéza. Gymnastika robí dieťa oveľa pokojnejším a vyváženejším, čo má priaznivý vplyv na celé telo. Dobrý účinok majú všeobecné posilňovacie procedúry - otužovanie, kúpele, masáž, masáže.

Okrem liekov má na stav pacientov pozitívny vplyv psychoterapia, ktorej hlavnými metódami sú návrh a presviedčanie. Osoby bez známok výrazných neuropsychiatrických porúch sa ľahko adaptujú v spoločnosti a následne žijú plnohodnotný život. Toto je uľahčené úzkou interakciou a kontaktom pacienta a jeho rodiny s psychológmi a učiteľmi. Všetky druhy psychologických školení a kurzov s psychoterapeutmi sa zvyčajne kombinujú s užívaním určitých liekov. Komplexná liečba a rodinná psychoterapia prispievajú k rýchlemu zotaveniu pacientov.

Deťom sa primárne predvádza diétna terapia. Je potrebné vylúčiť zo stravy potraviny s konzervačnými látkami a farbivami. V jedálničku by mali dominovať jedlá z čerstvej zeleniny a ovocia, obilniny, bylinky, chudé mäso, celozrnný chlieb..

Pri liečbe choroby pomáha aj tradičná medicína. Pacientom sa zobrazujú teplé kúpele s odvarmi z liečivých bylín alebo morskej soli. Vo vnútri je užitočné vziať infúziu ovsa, odvar z fialiek, mäty a materinej dúšky, múmie s medom a mliekom. Chôdza naboso po zemi má priaznivý vplyv na psychický stav dieťaťa.

V obzvlášť závažných prípadoch je indikovaný chirurgický zákrok. V prítomnosti hemispazmu tváre sa zobrazuje dekompresia tvárového nervu na strane lézie, ktorá spočíva v odhalení nervového kmeňa s izoláciou miesta poranenia. Na rôzne prejavy hyperkinézy sa používa stereotaktická palidotómia a elektrická stimulácia. Počas operácie sa zničí kúsok tkaniva, ktorý vyvolá mimovoľný svalový kŕč.

prognostika

Hyperkinetický syndróm neohrozuje život pacienta a má priaznivú prognózu. Demonštratívny charakter patológie spôsobuje nepriateľstvo medzi ľuďmi vo vzťahu k pacientovi. To deprimuje jeho psychologický stav a je úplne neprispôsobené. Ak sa prejaví hyperkinéza, sú dobrovoľné pohyby ťažké, je narušená samoobsluha a dôjde k úplnému postihnutiu. V závislosti od etiopatogenetických faktorov syndrómu sa určuje jeho výsledok. Pri absencii terapeutických opatrení choroba postupuje, pacienti nemôžu slúžiť sami, pohybovať sa nezávisle a dokonca ani prehĺtať. V najpokročilejších štádiách sa vyvíja demencia. Pacienti zároveň potrebujú hospitalizáciu a ošetrenie v psychiatrickej liečebni.

Aby sa zabránilo vzniku hyperkinetického syndrómu, odborníci odporúčajú včasnú liečbu duševných a somatických chorôb, vyhnúť sa konfliktným situáciám, ak je to potrebné, majú byť sledovaní psychológom, viesť zdravý životný štýl a venovať sa uskutočniteľným športom.

Diagnóza a liečba extrapyramídovej hyperkinézy

Extrapyramidová hyperkinéza je jednou z porúch, ktoré ani tak neohrozujú život, ako ho „ničia“, čo významne obmedzuje funkčnosť pacientov a vedie ich k psychologickej a sociálnej izolácii. Dlho re

Extrapyramidová hyperkinéza je jednou z porúch, ktoré ani tak neohrozujú život, ako ho „ničia“, čo významne obmedzuje funkčnosť pacientov a vedie ich k psychologickej a sociálnej izolácii. Výsledky liečby extrapyramídovej hyperkinézy spôsobovali po dlhú dobu iba sklamanie samotných pacientov aj lekárov. Ale v posledných desaťročiach sa situácia začala meniť. Objavili sa jasnejšie kritériá pre diagnostiku rôznych variantov extrapyramídovej hyperkinézy, možnosti liečby sa významne rozšírili, a to jednak z dôvodu vývoja nových metód, jednak z dôvodu racionálnejšieho využívania predtým existujúcich metód. A ak stále v drvivej väčšine prípadov nedokážeme radikálne vyliečiť hyperkinézu, potom aspoň môžeme výrazne zlepšiť kvalitu života mnohých pacientov. Tento článok pojednáva o moderných prístupoch k diagnostike a liečbe najbežnejších variantov extrapyramídovej hyperkinézy..

Definícia a klasifikácia extrapyramídovej hyperkinézy

Extrapyramidové hyperkinézy (alebo dyskinézy) sú mimovoľné (násilné) nadmerné pohyby spôsobené poškodením bazálnych ganglií a príbuzných štruktúr, obvykle kombinované do extrapyramídového systému [9]. Extrapyramidovú hyperkinézu treba odlišovať od zriedkavejšej periférnej hyperkinézy spojenej s poškodením alebo dysfunkciou periférnych nervov (napríklad hemispazmus tváre, bolestivé nohy (paže) - syndróm pohyblivých prstov, tetánia atď.), Ako aj od psychogénnej hyperkinézy, ktorá je somatickým vyjadrením. konkrétna duševná choroba.

Medzi hlavné extrapyramidové hyperkinézy patrí tremor, dystónia, chorea, atetóza, balizmus, tiky, myoklónia, akatízia [11]. Tradične sa verí, že každá hyperkinéza má svoj vlastný jedinečný motorický model, ktorý je založený na jedinečnom patofyziologickom mechanizme. To je čiastočne pravda. Naše skúsenosti nám napriek tomu umožňujú hovoriť ani nie tak o individuálnych, samostatných syndrómoch, ale o jednom spektre (kontinuu) syndrómov, v ktorých sú spolu s izolovanými formami široko zastúpené aj prechodné alebo kombinované formy, čo významne komplikuje ich syndrómovú diagnostiku a výber správnej liečby..

Je potrebné povedať, že hyperkinéza „odoláva“ prísnej slovnej kategorizácii a je oveľa jednoduchšie ich rozpoznať ako popísať. Situáciu ďalej komplikuje skutočnosť, že jedna a tá istá hyperkinéza v rôznych častiach tela môže vyzerať odlišne. V tejto súvislosti je rozpoznanie hyperkinézy nemožné, najmä v zložitých alebo prechodných prípadoch, bez zdôraznenia obmedzeného počtu kľúčových znakov. Podľa nášho názoru sú obzvlášť dôležité tri znaky: motorický vzor, ​​časový vzor, ​​povaha výskytu.

Podľa motorického modelu možno hyperkinézu rozdeliť do troch hlavných skupín:

• rytmická hyperkinéza spôsobená pravidelným striedaním alebo synchrónnym sťahom svalov agonistov a antagonistov (napríklad chvenie alebo tremor);
• prevažne tonická (pomalá) hyperkinéza spôsobená súčasnou kontrakciou antagonistických svalov s vývojom patologických polôh (napríklad dystónia, ako aj fenomenologicky a patofyziologicky blízka atetóza);
• prevažne fázová (rýchla, mobilná) hyperkinéza, ktorá sa štruktúrou približuje k normálnemu motorickému aktu (napríklad chorea, tiky).

Podľa časového priebehu možno hyperkinézu rozdeliť do dvoch skupín:

• trvalé (väčšina foriem dystónie, chorea, tremor);
• paroxysmálny (tiky, myoklónia, ako aj samostatný typ hyperkinézy, prejavujúci sa opakovanými krátkodobými záchvatmi - paroxysmálne dyskinézy).

Podľa povahy ich výskytu je možné mimovoľnú hyperkinézu rozdeliť do štyroch hlavných skupín:

• spontánna hyperkinéza (napríklad chorea, balizmus, niektoré druhy myoklónie);
• propagačná (z lat. action - action) hyperkinéza, ktorej výskyt je vyvolaný dobrovoľným pohybom (kinezigénna hyperkinéza, napríklad kinetický tremor, dystónia, paroxysmálne dyskinézy) alebo určitým držaním tela (posturálna hyperkinéza, napríklad tremor);
• reflexná hyperkinéza vyvolaná vonkajšími stimulmi (napríklad reflexný myoklonus);
• indukovaná („semi-dobrovoľná“ alebo „pseudo-dobrovoľná“) hyperkinéza, ktorá sa formálne vyskytuje podľa vôle pacienta, ale pre neodolateľnú vnútornú potrebu (príklady - tiky alebo akatízia); snahou vôle možno indukovanú hyperkinézu dočasne oddialiť, zvyčajne však za cenu neúprosného zvýšenia vnútorného napätia, ktoré nakoniec prinúti pacienta vzdať sa.

Fenomenologické znaky hlavných foriem extrapyramídovej hyperkinézy v porovnaní s psychogénnou hyperkinézou uvádzame v tabuľke.

Všeobecné princípy diagnostiky extrapyramídovej hyperkinézy

Uznanie jedného alebo druhého extrapyramídového syndrómu je iba východiskom komplexnej diagnostickej práce, ktorej výsledkom môže byť stanovenie nozologickej diagnózy.

Diagnóza extrapyramídového syndrómu zahŕňa tri postupné stupne.

1. Uznávajúc extrapyramídový syndróm.
2. Objasnenie anamnestických údajov, identifikácia súvisiacich syndrómov, laboratórne a neuroimagingové markery.
3. Stanovenie nozologickej diagnózy.

Z nozologického hľadiska možno v rámci akejkoľvek extrapyramidovej hyperkinézy rozlišovať tri hlavné formy.

• Primárne (idiopatické) formy hyperkinézy sú prejavom degeneratívnych ochorení, ktoré selektívne ovplyvňujú bazálne gangliá, v ktorých je táto hyperkinéza obligátnym a dominantným (aj keď niekedy nie jediným) znakom (napríklad nevyhnutný tremor)..
• Sekundárne formy hyperkinézy sú komplikáciou chorôb známej etiológie (vaskulárne lézie mozgu, úrazy, nádory, infekcie, roztrúsená skleróza, metabolická encefalopatia atď.), Intoxikácia, vedľajšie účinky liekov.
• Hyperkinéza u multisystémových degenerácií CNS je obvykle sprevádzaná ďalšími neurologickými syndrómami a patologický proces môže byť systémový (napríklad hepatolentikulárna degenerácia) alebo obmedzený na CNS (napríklad multisystémová atrofia alebo niektoré formy spinocerebelárnych degenerácií) [10, 11].

Väčšina prípadov extrapyramidovej hyperkinézy je primárnej (idiopatickej) povahy, avšak ich diagnóza si vyžaduje vylúčenie ďalších, primárne sekundárnych foriem hyperkinézy, najmä tých, ktoré súvisia s liečiteľnými chorobami (ako sú nádory alebo endokrinopatie), ako aj s liečiteľnými formami multisystémových degenerácií, predovšetkým hepatolentikulárnych. degenerácia (Wilsonova - Konovalovova choroba). Takéto prípady sú v klinickej praxi zriedkavé, mali by sa však predovšetkým vylúčiť. Vylúčenie sekundárnej povahy hyperkinézy môže vyžadovať ďalší inštrumentálny (CT alebo MRI mozgu, EEG) alebo laboratórny výskum. Malo by sa pamätať na to, že akýkoľvek extrapyramídový syndróm, ktorý sa prvýkrát prejaví pred 50. rokom života, slúži ako základ na vylúčenie hepatolentikulárnej degenerácie (na zistenie pigmentového krúžku Kaiser-Fleischer) je potrebný aspoň krvný test na ceruloplazmín a vyšetrenie rohovky štrbinovou lampou) [12] ].

Nakoniec, v každom prípade hyperkinézy by sa malo myslieť aj na to, že môže mať psychogénnu povahu. V minulosti sa väčšina prípadov hyperkinézy často považovala za psychogénne poruchy. Pomohla tomu variabilita a dynamika prejavov extrapyramídovej hyperkinézy, ich závislosť od pohybov, držania tela, emočného stavu pacienta a častá prítomnosť afektívnych porúch u pacientov s primárnymi formami hyperkinézy. V súčasnosti je zrejmé, že psychogénna hyperkinéza je zriedkavá, ale o to dôležitejšia je ich včasná detekcia, ktorá umožňuje cielenú liečbu a minimálne zbavuje pacienta nepotrebných,

a pre neho niekedy nebezpečná terapia.

V prospech psychogénnej povahy hyperkinézy možno preukázať: akútny nástup, následný zvlnený priebeh s obdobiami predĺžených spontánnych remisií, nestabilita hyperkinézy, bizarné vzorce, zvyčajne nezodpovedajúce charakteristickým formám extrapyramidovej hyperkinézy, oslabenie s rozptýlením, pretrvávajúca reakcia na placebo, úplná rezistencia na štandardnú liečbu, prítomnosť ďalších pseudo-neurologických symptómov s fenoménom selektívnej platobnej neschopnosti, výrazné afektívne poruchy sprevádzané mnohými somatoformnými sťažnosťami, prítomnosť situácie v prenájme (v ktorej má pacient zo svojej choroby morálny alebo menej často materiálny prospech) atď. [1].

Prístupy k diagnostike a liečbe štyroch najbežnejších foriem extrapyramídovej hyperkinézy sú diskutované podrobnejšie nižšie: tremor, dystónia, chorea a tiky..

chvenie

Tremor (tremor) je najbežnejšia extrapyramídová hyperkinéza, charakterizovaná mimovoľnými rytmickými oscilačnými pohybmi časti tela (najčastejšie končatín a hlavy) alebo celého tela, ktoré sú usporiadané v čase a priestore. Fenomenologicky existujú dva hlavné typy tremoru: pokojový tremor a akčný tremor (akčný tremor). Pokojový tremor je charakteristický pre Parkinsonov syndróm, najmä Parkinsonovu chorobu.

Akčný tremor sa delí na posturálny, vznikajúci pri držaní určitého postoja (napríklad vystretých rúk), kinetický, objavujúci sa pri pohybe (vrátane priblíženia sa k cieľu - tzv. Úmyselný tremor), izometrický - s izometrickou kontrakciou svalov (napríklad pri stlačení ruky do päste). Medzi konkrétne formy tremoru patrí ortostatický tremor, ktorý sa vyvíja pri prechode do vzpriamenej polohy a státia, ako aj selektívny kinetický tremor (ktorý sa vyskytuje iba pri určitých pohyboch, napríklad pri písaní - tremor pri písaní).

Hlavnou formou primárneho tremoru je esenciálny tremor (ET), čo je nezávislé ochorenie, prejavujúce sa hlavne posturicko-kinetickým tremorom rúk, menej často hlavy, hlasiviek, nôh a trupu. Vo viac ako polovici prípadov je choroba rodinná. Analýza rodinných prípadov naznačuje autozomálne dominantný typ dedičnosti, genetický defekt však bolo možné stanoviť iba v ojedinelých prípadoch [4]. Je možné, že sporadické prípady, ktoré sa zvyčajne prejavia v neskoršom veku (často po 60 rokoch), majú multifaktoriálny charakter a súvisia s genetickou chybou aj s vplyvom neidentifikovaných vonkajších faktorov. ET začína postupne, zvyčajne posturálnym trasením ruky, ktoré môže byť symetrické alebo asymetrické. V priebehu času sa amplitúda a prevalencia tremoru zvyšuje, zatiaľ čo jeho frekvencia klesá (od 6-8 do 4 Hz). Výrazný posturálny tremor môže pretrvávať v pokoji. Okrem kozmetického defektu môže tremor narušiť funkciu horných končatín: pre pacientov je čoraz ťažšie jesť, písať, hrať na hudobných nástrojoch a vykonávať iné jemné úkony. V niektorých prípadoch však napriek existencii choroby niekoľko desaťročí nedochádza k invalidite..

Ostatné neurologické prejavy zvyčajne chýbajú, ale asi u tretiny pacientov sa zistia minimálne prejavy cerebelárnej ataxie (napr. Poruchy tandemovej chôdze), minimálna hypomimia, niekedy myoklónia a fokálna dystónia. Pacienti s ET majú častejšie ako priemer v populácii arteriálnu hypertenziu, senzorineurálnu stratu sluchu a kognitívne poruchy..

Primárny ortostatický tremor, izolovaný tremor hlavy a tremor, ku ktorému dochádza pri písaní (tremor pri písaní), sa považujú za špeciálne možnosti pre ET. Posledný menovaný zaujíma medzipolohu medzi tremorom a dystóniou. Izolovaný tremor hlavy, ktorý sa vyskytuje na pozadí jej dystonického držania tela, je spravidla dystonický tremor, ktorý je variantom fokálnej dystónie (pozri nižšie)..

ET sa tiež musí odlišovať zvýšeným fyziologickým chvením, ktoré vzniká v dôsledku vzrušenia, únavy, pod vplyvom chladu a určitých liekov, s abstinenčnými príznakmi, tyreotoxikózou, hypoglykémiou, intoxikáciou; cerebelárny (hlavne zámerný) tremor, Holmesov tremor (asymetrický rozsiahly tremor, ktorý je kombináciou posturálneho a kinetického tremoru s pokojovým tremorom a vyskytuje sa pri ohniskových léziách stredného mozgu alebo talamu), tremor pri polyneuropatiách [3].

Doteraz sú v klinickej praxi veľké ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike ET s Parkinsonovou chorobou. Posledne menovaný, na rozdiel od ET, sa vyznačuje prítomnosťou ďalších príznakov parkinsonizmu, primárne závažnej hypokinézy, rýchlejšej progresie, výraznej asymetrie prejavov, prevahy pokojového tremoru, absencie tremoru hlavy, odlišnej sekvencie postihnutia končatiny (ruka - ipsilaterálna noha - kontralaterálne končatiny; s ET : ruka-kontralaterálne ruky-nohy), terapeutický účinok antiparkinsoník.

Bohužiaľ v súčasnosti neexistuje spôsob, ako zabrániť alebo dokonca spomaliť progresiu ochorenia. Napriek tomu významná časť pacientov s ET nepotrebuje žiadnu inú liečbu, okrem racionálnej psychoterapie, ktorá spočíva vo vysvetlení benígnej povahy ochorenia. Ak tremor významne naruší funkciu rúk, možno ho takmer u 2/3 pacientov čiastočne zmierniť pomocou liekov prvej voľby - β-blokátorov (propranolol, 60 - 360 mg / deň) a primidónu (hexamidín, 125 - 500 mg / deň). Výber lieku sa vykonáva na základe rizika vedľajších účinkov, sprievodných ochorení a individuálnych charakteristík pacientov. U mladých pacientov, ako aj u pacientov s arteriálnou hypertenziou sa častejšie používajú beta-blokátory, zatiaľ čo u starších pacientov, obzvlášť citlivých na vedľajšie účinky propranololu na kardiovaskulárny systém, je vhodnejšie užiť primidón, ktorý navyše vo väčšine prípadov postačuje použiť iba 1 raz denne - pred spaním [5]. Na zlepšenie znášanlivosti primidónu sa jeho terapeutická dávka upravuje pomalou titráciou. Vedľajšie účinky sú po dosiahnutí účinnej dávky zriedkavé. V rezistentných prípadoch je možná kombinácia dvoch liekov prvej línie alebo ich vymenovanie v kombinácii s liekmi druhej línie, ktoré zahŕňajú klonazepam a alprazolam (obzvlášť účinné pri kinetickom tremore a tremoroch hlavy), fenobarbital, antagonisty vápnika (flunarizín, nimodipín), gabapentín, topiramát atď. teofylín. Pri chvení hlavy a hlasiviek je jedinou metódou, ktorá poskytuje zaručený účinok, pravidelné injekcie botulotoxínu. V najodolnejších prípadoch sa uchýlite k klozapínu alebo stereotaktickému neurochirurgickému zákroku na talame.

Korekcia zvýšeného fyziologického chvenia zahŕňa ukončenie pôsobenia provokujúceho faktora, použitie β-blokátorov (napríklad propranololu). Na cerebelárny tremor, ktorý sa zvyčajne ťažko lieči, sa zvyčajne predpisujú lieky GABAergické (klonazepam, kyselina valproová, baklofén, gabapentín), karbamazepín, propranolol, primidón, amantadín; praktizuje sa aj váženie končatín náramkom. V najťažších prípadoch sa môže použiť izoniazid. Pri Holmesovom tremore je niekedy účinné podávanie anticholinergík, liekov levodopy, agonistov dopamínových receptorov, klonazepamu, klozapínu, kombinácie kyseliny valproovej a propranololu, botulotoxínu..

dystónia

Dystónia je syndróm charakterizovaný pomalými (tonickými) alebo opakujúcimi sa rýchlymi (klonicko-tonickými) pohybmi, ktoré spôsobujú rotáciu (odtiaľ pochádza výraz „torzná dystónia“ - z latinčiny torzia - rotácia, krútenie), flexia alebo predĺženie trupu a končatín s tvorbou patologických polôh.

Na rozdiel od rýchlejšej a chaotickejšej choreickej hyperkinézy (pozri nižšie) je dystonická hyperkinéza stereotypnejšia a usporiadanejšia [1, 2]. Dystonické javy sú rozmanité a zahŕňajú prechodné dystonické kŕče, ktoré sú niekedy také rýchle, že pripomínajú myoklonus (v „klonickej“ forme dystónie) alebo relatívne rytmický dystonický tremor, ktorý sa zvyčajne zhoršuje, keď sa pacient snaží prekonať dystonické držanie tela.

Charakteristickým znakom dystonickej hyperkinézy je nástup alebo zosilnenie dobrovoľných pohybov. Dystonické držanie tela má spočiatku prechodný charakter, vzniká iba určitým pohybom, ale postupne sa stáva trvalým a zostáva v pokoji. Tento vývoj dystónie je veľmi charakteristický spolu s ďalšími prejavmi dynamiky hyperkinézy: zlepšenie stavu po spánku, vplyv korekčných gest a zmena držania tela (dystónia sa často zvyšuje vo vzpriamenej polohe a klesá vo vodorovnej polohe), prítomnosť paradoxnej kinezie (pokles hyperkinézy so zmenou obvyklého motorického stereotypu), fluktuácie príznaky, vplyv emočného stavu. Známky dynamiky hyperkinézy, vrátane možnosti krátkodobej dobrovoľnej korekcie patologického držania tela, umožňujú odlíšiť dystóniu od chorôb pohybového aparátu, ktoré spôsobujú pevnejšie zmeny v držaní tela (pseudodystónia).

Podľa prevalencie hyperkinézy existujú:

• fokálna dystónia postihujúca malú časť tela: svaly hlavy a tváre (lebečná dystónia), krk (cervikálna dystónia), hlasivky (dystónia hrtana), ruka alebo noha (dystónia končatín), kmeň (dystónia trupu);
• Segmentálna dystónia zahŕňajúca dve alebo viac susedných častí tela, ako je hlava (tvár) a krk alebo hlasivky, krk a ruka alebo krk a driek.
• multifokálna dystónia zahŕňajúca dve alebo viac nesusediacich častí tela (napr. tvár a nohu);
• hemidystónia zahŕňajúca ipsilaterálne končatiny;
• generalizovaná dystónia zahŕňajúca obe nohy (alebo jednu nohu a trup) a najmenej jednu ďalšiu časť tela.

Takmer 90% prípadov je primárna (idiopatická) dystónia, ktorá sa prejavuje iba dystonickou hyperkinézou a má dedičný charakter, ale môžu ju predstavovať rodinné aj sporadické prípady. S skorým nástupom (pred 15. rokom života) má dystónia zvyčajne zreteľne dedičný charakter, ktorý sa často začína jednou nohou a potom sa zovšeobecňuje a zahŕňa kmeň. Pri neskoršom výskyte (po 21 rokoch) je dystónia častejšie zastúpená sporadickými prípadmi, primárne postihuje svaly hornej časti tela, neskôr zostáva ťažiskovou. V klasickej verzii sa dedí autozomálnym dominantným spôsobom a je spojená s mutáciou v lokusu DYT1 na chromozóme 9, ktorá kóduje proteín torsín A. Menej časté sú ďalšie varianty generalizovanej dystónie s dedičnosťou v autozomálne recesívnom alebo recesívnom type spojenom s X [ 4].

Ohniskové formy sú asi 10-krát bežnejšie ako zovšeobecnené. Medzi bežné ohniskové varianty patrí lebečná dystónia vrátane blefarospazmu a oromandibulárna (orofaciálna) dystónia a cervikálna dystónia. Kombinácia orofaciálnej dystónie s hyperkinézou ďalších svalov tváre, vrátane blefarospazmu a dystónie svalov krku (segmentálna kraniocervikálna dystónia), sa označuje ako Meigeov syndróm..

V niektorých rodinných prípadoch segmentálnej kraniocervikálnej dystónie, pri ktorej existuje kombinácia spastických torticollis s blefarospazmom a orofaciálnou dystóniou, sa zistil genetický defekt (gén DYT6 na 8. chromozóme). V rodinných prípadoch čisto cervikálnej dystónie bol identifikovaný patologický gén DYT7 na 18. chromozóme. Príčina väčšiny prípadov cervikálnej dystónie však zostáva nejasná (idiopatická cervikálna dystónia) [4]..

V posledných rokoch bola identifikovaná skupina chorôb podmienene označovaných ako dystónia-plus, pri ktorých je dystonická hyperkinéza sprevádzaná ďalšími extrapyramídovými poruchami, najmä príznakmi parkinsonizmu (dystónia / dystonický-parkinsonizmus, citlivý na L-DOPA alebo závislý od DOPA, dystónia alebo Segava). ) alebo myoklonus (myoklonická dystónia).

Sekundárna (symptomatická) dystónia nie je viac ako 5-10% prípadov dystónie. Najčastejšie sa vyskytuje po fokálnom poškodení bazálnych ganglií alebo talamu (napríklad pri mŕtvici), rozvíjajúcich sa po niekoľkých mesiacoch, niekedy na pozadí regresie hemiparézy („oneskorená“ dystónia). Dystónia končatiny sa príležitostne vyskytuje na pozadí silnej reflexnej sympatickej dystrofie, ktorá sa vyvinula po periférnom poranení. Najdôležitejšou príčinou sekundárnej dystónie je účinok liekov, predovšetkým antipsychotík, metoklopramidu, levodopy.

Najliečiteľnejšie sú formy dystónie závislé od DOPA (napríklad Segava choroba), pri ktorých sú účinné malé dávky prípravkov levodopy (denná dávka - od 0,25 do 1,5 tablety. Nakoma alebo Madopar 250 - sa predpisuje v jednej alebo dvoch dávkach). Pretože dystónia závislá od DOPA nie je vždy možné klinicky odlíšiť, je vhodné vyskúšať prípravky levodopy vo všetkých prípadoch generalizovanej dystónie, ktorá sa vyvinula v detstve a dospievaní..

Všeobecne pri generalizovanej dystónii je možné odporučiť vymenovanie liekov v nasledujúcom poradí: lieky levodopy (v detstve a dospievaní); anticholinergiká (zvyčajne vo vysokej dávke, napríklad až 100 mg cyklodolu denne); baklofén; klonazepam a ďalšie benzodiazepíny; karbamazepín (finlepsín); lieky, ktoré vyčerpávajú zásoby dopamínu v presynaptických zásobách (rezerpín); antipsychotiká - blokátory dopamínových receptorov (haloperidol, pimozid, sulpirid, fluórfenazín); kombinácia uvedených látok (napríklad anticholinergikum s rezerpínom a antipsychotikum).

Je potrebné poznamenať, že v mnohých prípadoch je možné účinok dosiahnuť iba pri použití vysokých dávok liekov. V rezistentných prípadoch sa uchýliť k stereotaxickým operáciám na palideu alebo talame.

Najúčinnejšou liečbou pre fokálne dystónie sú injekcie botulotoxínu (Botox alebo dysport) do svalov zapojených do hyperkinézy. Botulotoxín spôsobuje čiastočnú parézu týchto svalov, a tým eliminuje dystóniu po dobu 3 - 6 mesiacov, potom je potrebné injekciu opakovať [7]. Možnosti liekov sú veľmi obmedzené. Pri cervikálnej dystónii sa účinok niekedy dosahuje klonazepamom, baklofénom alebo antipsychotikami. S blefarospazmom sú klonazepam a anticholinergiká účinnejšie, s oromandibulárnou dystóniou - baklofén a anticholinergiká, s „kŕčom pri písaní“ - anticholinergikami. V niektorých prípadoch je možné dosiahnuť určité zlepšenie, ktoré je skôr subjektívne, pôsobením na svaly zapojené do hyperkinézy, použitím rôznych fyzioterapeutických postupov, ako aj metódou biofeedback alebo špeciálnou gymnastikou. V odolných prípadoch sa uchýlite k denervácii periférnych svalov.

nervový neduh

Chorea je charakterizovaná nepretržitým prúdom rýchlych, chaotických, nepravidelných v čase a amplitúde multifokálnych pohybov. Hyperkinéza najčastejšie postihuje distálne končatiny, svaly tváre, niekedy svaly hltana, hrtana a trupu. Násilné pohyby pripomínajú grimasy, vyvádzanie, zámerné vyvádzanie, tanečné pohyby (grécka choreia - tanec) [8].

Medzi najbežnejšie formy chorea patrí Huntingtonova choroba (HD), dedičné ochorenie prenášané autozomálnym dominantným spôsobom, spojené s progresívnou degeneráciou neurónov v subkortikálnych jadrách a kôre a prejavujúce sa hlavne kombináciou chorea s demenciou [4]. Chorea však nie je jediná a v niektorých prípadoch nie hlavným prejavom choroby, preto je termín „Huntingtonova choroba“ vhodnejší ako pojem „Huntingtonova chorea“. Genetický defekt v HD sa zistil na chromozóme 4 a spočíva vo zvýšení počtu opakovaní („expanzie“) jedného z trinukleotidových fragmentov v oblasti DNA kódujúcej proteín huntingtín. To v konečnom dôsledku predurčuje zvláštnu zraniteľnosť a predčasnú smrť určitých populácií neurónov v striate, predovšetkým v jadre caudate..

HD sa zvyčajne prejavuje v 4. až 5. dekáde života a ďalej stabilne postupuje. Chorea sa zvyčajne začína v distálnych končatinách, potom sa postupne zovšeobecňuje a narúša dobrovoľné pohyby. Pacienti nemôžu dlho vyplazovať jazyk alebo zvierať ruku v päsť, chôdza sa stáva nestabilnou, „tancuje“, niekedy je spomalená, napätá. V priebehu času sa nedobrovoľné pohyby stávajú čoraz dystonickejšími, spája sa hypokinéza a rigidita, revitalizácia reflexov, hrubá posturálna nestabilita, čo vedie k častým pádom. Už v počiatočnom štádiu sa často pozoruje výrazná dyzartria s oneskorenou arytmickou rečou; dysfágia sa vyskytuje v neskoršom štádiu a je príčinou aspirácie, ktorá vedie k asfyxii alebo zápalu pľúc. Duševné poruchy sú rozmanité a sú reprezentované rastúcimi kognitívnymi deficitmi, depresiou s častými pokusmi o samovraždu, obsedantnými a fóbickými poruchami, psychotickými poruchami [9].

Chorea minor, ktorá je komplikáciou reumatizmu a v minulosti tvorila významnú časť prípadov sekundárnych chorea, sa v posledných rokoch vyskytuje veľmi zriedka. V tejto súvislosti, keď sa chorea vyskytuje v detstve alebo dospievaní, je dôležité vylúčiť ďalšie príčiny syndrómu: vaskulárna chorea, systémový lupus erythematosus, antifosfolipidový syndróm atď. U starších ľudí je chorea častejšie spôsobená polycytémiou, chorobami pečene, následkami mozgovej príhody..

Bez ohľadu na pôvod hyperkinézy sú liečivom voľby pri jej liečbe antipsychotiká, ktoré blokujú dopamínové receptory na striatálnych neurónoch. Často sa používajú haloperidol, pimozid, fluórfenazín. Sulpirid a tiaprid sú o niečo menej účinné, ale keďže majú menej vedľajších účinkov, často sa používajú ako lieky prvej voľby. V posledných rokoch sa čoraz častejšie používajú atypické antipsychotiká, predovšetkým risperidón, klozapín a olanzapín..

Pri miernej hyperkinéze môžu antipsychotiká konkurovať liekom, ktoré blokujú glutamátergické receptory (napríklad amantadín alebo memantín), niektorými antikonvulzívami (napríklad topiramát), ako aj sympatolytikami (napríklad rezerpín), ktoré vyčerpávajú zásoby katecholamínov (vrátane dopamínu) v sklade presynaptic... V niektorých prípadoch je možná kombinácia terapeutických látok, najmä antipsychotík s antiglutamatergickými látkami, antikonvulzívami a sympatolytikami. Podľa niektorých správ môže dlhodobé užívanie koenzýmu Q10 a memantínu mierne spomaliť progresiu HD. Je dôležité pomocou antipsychotík a antidepresív napraviť sprievodné duševné poruchy, predovšetkým depresiu, výbuchy agresie a nekontrolovateľné správanie [11]..

Pri malých choreach sú liekmi voľby kyselina valproová a karbamazepíny; iba ak s ich pomocou nie je možné kontrolovať hyperkinézu, sú antipsychotiká predpísané v minimálnej účinnej dávke. Okrem toho je indikovaná dlhodobá liečba penicilínom, aby sa zabránilo opakovaným záchvatom reumatickej horúčky a rozvoju srdcových chorôb [9]..

Tiky sú opakujúce sa, prudké, nerytmické pohyby, ktoré súčasne zapájajú jednotlivé svaly, svalovú skupinu alebo časť tela. Tiky sa vyskytujú spontánne na pozadí normálnej motorickej aktivity a pripomínajú fragmenty cieľavedomých pohybov. Na rozdiel od mnohých iných hyperkinéz môže pacient potlačiť tiky vôľovým úsilím na určitý čas (30 - 60 s), zvyčajne však za cenu rýchlo rastúceho vnútorného napätia, ktoré nevyhnutne prerazí a spôsobí krátkodobú „búrku“ tikov. Tikom môže predchádzať pocit neodolateľnej potreby vykonať pohyb, ktorý vytvára ilúziu svojvoľných tikov. Tiky sú spravidla stereotypné a vyskytujú sa v prísne určených častiach tela u daného pacienta. Každý pacient má svoj vlastný individuálny „repertoár“ tikov, ktorý sa časom mení. Na rozdiel od inej extrapyramidovej hyperkinézy tiky pretrvávajú aj počas spánku [6].

Existujú motorické, hlasové (zvukové) a zmyslové tiky, každý z nich je zase rozdelený na jednoduchý a zložitý. Jednoduché motorické tiky zahŕňajú žmurkanie, zatváranie očí, trhanie hlavou, plecia, plecia, vtiahnutie do brucha atď., Na zložité - vyskočenie, bitie do hrude, echopraxia (opakovanie gest), kopropraxia (reprodukcia nedôstojných gest) atď. Jednoduché motorické tiky môžu byť rýchly, náhly (klonický) alebo pomalší a vytrvalý (dystonický); napríklad klonické tiky zahŕňajú žmurkanie a dystonické tiky - škúlenie (blefarospazmus), okulogyrické krízy, dystonické zášklby na krku, ramenách a brušných svaloch. Jednoduché hlasové tiky zahŕňajú kašeľ, smrkanie, chrčanie, pískanie, zložité hlasové tiky: echolalia (opakovanie cudzích slov); koprolália (vyslovovanie obscénnych slov); palilalia (opakovanie slov alebo zvukov vyslovovaných samotným pacientom). Senzorické tiky sú krátkodobé, veľmi nepríjemné pocity, ktoré nútia pacienta vykonať pohyb. Môžu sa vyskytnúť v konkrétnej časti tela (napríklad v ramene, ruke, bruchu alebo hrdle) a nútia pacienta pohybovať sa v tejto oblasti. Z hľadiska prevalencie môžu byť tiky lokálne (častejšie v oblasti tváre, krku, ramenného pletenca), viacnásobné alebo zovšeobecnené.

Najčastejšie sú tiky primárnej povahy, to znamená, že nie sú spojené so žiadnym iným ochorením, nie sú sprevádzané inými motorickými syndrómami, začínajú sa v detstve a dospievaní a sú spôsobené porušením dozrievania spojení medzi bazálnymi gangliami, limbickým systémom a frontálnou kôrou. Chlapci trpia 2-4 krát častejšie ako dievčatá [9].

Primárne tiky sú konvenčne rozdelené:

• na prechodné motorické a / alebo hlasové tiky (trvajúce menej ako 1 rok);
• chronické motorické alebo hlasové tiky (pretrvávajú bez dlhodobej remisie dlhšie ako 1 rok);
• Tourettov syndróm (ST), ktorý je kombináciou chronickej motoriky a vokálneho tiku (nie nevyhnutne súčasne).

Existuje dôvod domnievať sa, že chronické motorické a hlasové tiky a ST a prípadne prechodné tiky môžu byť prejavom rovnakého genetického defektu zdedeného autozomálnym dominantným spôsobom. Zároveň rozdiely v závažnosti hyperkinézy dokonca u identických dvojčiat naznačujú dôležitú úlohu vonkajších faktorov, najmä faktorov pôsobiacich v perinatálnom období [6].

ST je charakterizovaný zvlneným priebehom s obdobiami intenzifikácie a oslabenia hyperkinézy, niekedy s predĺženou spontánnou remisiou. Tiky sa spravidla vyskytujú u každého pacienta v prísne určených častiach tela. Každý pacient má svoj vlastný individuálny „repertoár“ tikov, ktorý sa časom mení. Tiky sú zvyčajne najvýraznejšie počas dospievania a potom sú slabšie v dospievaní a mladom veku. S nástupom zrelosti asi v tretine prípadov tiky zmiznú, u tretiny pacientov sa výrazne znížia a vo zvyšnej tretine pretrvávajú po celý život, hoci v takom prípade vedú zriedka k invalidite. S vekom klesá nielen intenzita tikov, ale aj ich maladaptívny účinok. U väčšiny dospelých pacientov sa tiky zvyčajne nezhoršujú, je možné len krátkodobé zhoršenie počas stresových situácií..

Viac ako polovica pacientov so ST má sprievodné duševné poruchy (obsedantno-kompulzívna porucha, obsedantno-kompulzívny syndróm, porucha pozornosti s hyperaktivitou), ktorých úloha v sociálnej neprispôsobení pacienta je niekedy oveľa vyššia ako úloha hyperkinézy.

Príčinou sekundárnych tikov, ktoré sú menej časté, môžu byť: poškodenie mozgu v perinatálnom období, užívanie liekov (antikonvulzíva, neuroleptiká, psychostimulanty atď.), Traumatické poranenie mozgu, encefalitída, cerebrovaskulárne ochorenia, otrava oxidom uhoľnatým atď. V sekundárnych tikoch je hyperkinéza zvyčajne menej dynamická (menej často mení lokalizáciu, frekvenciu, intenzitu), nutkanie na pohyb a schopnosť potlačiť hyperkinézu sú menej výrazné, môžu byť prítomné sprievodné neurologické syndrómy alebo psychopatologické syndrómy ako oneskorený psychomotorický vývoj a mentálna retardácia. zaostalosť. Tic sa niekedy mylne nazýva benígna myokimia očných viečok - prechodné zášklby kruhového svalu očí, ku ktorému dochádza u úplne zdravých jedincov prepracovaním, vzrušením, zvýšenou konzumáciou kávy alebo fajčením a nevyžaduje liečbu..

V mnohých prípadoch, pri liečbe tikmi, sa liečba liekom nevyžaduje a stačí pacienta a jeho príbuzných upokojiť tým, že povieme o povahe choroby a upozorníme na jej benígnu kvalitu. Je dôležité poznamenať, že pacientovi nehrozí znížená inteligencia, závažné duševné alebo neurologické choroby a v drvivej väčšine prípadov sú takíto pacienti dobre spoločensky prispôsobení [9]..

V miernych prípadoch sa nefarmakologický účinok prejaví vo forme psychopedagogickej korekcie, metód výučby sebakontroly a samoregulácie. U stredne ťažkých tikov sa používajú benzodiazepíny (klonazepam, 0,5–6 mg / deň) a ďalšie GABAergické látky (baklofén, 20–75 mg / deň; phenibut, 250–1 000 mg / deň). Klonidín a tetrabenazín sa v zahraničí používajú aj na liečbu stredne ťažkých tikov. V závažnejších prípadoch „mierne“ antipsychotiká (sulpirid, 100 - 400 mg / deň; tiaprid, 200 - 400 mg / deň) alebo atypické antipsychotiká (napríklad risperidón, 0,5 - 4 mg / deň, alebo olanzapín, 2,5 –5 mg / deň).

V najťažších prípadoch sú predpísané antipsychotiká (haloperidol, pimozid, fluórfenazín). Najčastejšie používaný haloperidol, ktorý má v dávke 1,5–3 mg / deň pozitívny účinok u 70% pacientov. Pimozid a fluórfenazín nie sú o nič menej účinné ako haloperidol, ale v menšej miere pôsobia sedatívne a sú pacientmi lepšie tolerované, najmä pri dlhodobej liečbe. Liečba sa vykonáva dlho, menej často prerušovanými cyklami (počas exacerbácie ochorenia) [12].

Pri rezistencii na túto terapiu sa používajú veľké dávky vysoko potencionálnych antipsychotík, kombinácie dvoch antipsychotík s rôznymi mechanizmami účinku (napríklad risperidón a tiaprid), kombinácie antipsychotika s antikonvulzívami (napríklad klonazepam alebo topiramát) alebo baklofén. U ťažkých a bolestivých dystonických tikov zahŕňajúcich svaly tváre a krku je možné ošetrenie botulotoxínom, ktorý sa vstrekuje do svalov zapojených do tiku. Pozitívny účinok injekcií botulotoxínu do hlasiviek sa preukázal u hlasiviek vrátane koprolálie.

Na liečbu sprievodného syndrómu zhoršenej pozornosti a hyperaktivity sú predpísané nootropické látky (piracetam, pyriditol, gliatilín atď.), Agonisty presynaptických a2-adrenergných receptorov - klonidín a guanfacín, malé dávky psychostimulancií, selegilín, tricyklické antidepresíva. Na liečbu obsedantno-kompulzívnej poruchy - antidepresíva, ktoré inhibujú spätné vychytávanie serotonínu (klomipramín, sertralín, fluvoxamín atď.).

Pri liečbe pacientov s tikmi patrí významné miesto metódam psychoterapie. Neprispievajú k redukcii tikov, ale zmenou postoja pacientov k tikom priaznivým smerom a nápravou sprievodných duševných porúch, predovšetkým obsedantno-kompulzívnej poruchy, zlepšujú sociálnu adaptáciu pacientov. Výcvik relaxačných techník umožňuje pacientom uvoľniť hromadiaci sa vnútorný stres. Boli vyvinuté špeciálne techniky, ktoré trénujú schopnosť pacienta ľubovoľne ovládať tiky (napríklad vykonávaním konkurenčného pohybu, keď sa pred tikom objaví pocit).

literatúra

1. Golubev V.L. Klinický polymorfizmus a liečba svalovej dystónie // Journal of Neurology and Psychiatry. S. S. Korsakov. - 1991. - č. 3. - S. 30-34.
2. Golubev V.L., Sukhacheva O.V., Vorobieva O.V. Periodická dystónia // Journal of Neuropathology and Psychiatry. - 1996. - č. 3. - S. 20-24.
3. Ivanova-Smolenskaya IA Problémy diferenciálnej diagnostiky esenciálneho tremoru // Časopis neurológie a psychiatrie pomenovaný po I.A. S. S. Korsakov. - 1981. - č. 3. - S. 321-326.
4. Ivanova-Smolenskaya I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N. Monogénne dedičné choroby nervového systému // Dedičné choroby nervového systému / Red. Yu E. Veltischeva, P. A. Tyomin. - M.: Medicine, 1998. - S. 9-105.
5. Levin O.S. Tremor // Ruský lekársky časopis. - 2001. - č. 5. - S. 36-40.
6. Levin O.S., Moskovtseva Zh.M. Moderné prístupy k diagnostike a liečbe tikov // Diagnostika a liečba extrapyramídových chorôb / Red. V.N.Stok. - M., 2000.-- S. 110-123.
7. Orlova OR, Yakhno NN Aplikácia botoxu v klinickej praxi. - M., 2001. - 205 s..
8. Petelin L.S. Extrapyramidálna hyperkinéza. - M.: Medicína, 1970. - 260 s..
9. Stock V.N., Ivanova-Smolenskaya I.A., Levin O.S. Extrapyramidové poruchy: Sprievodca diagnostikou a liečbou. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 s..
10. Stock V. N., Levin O.S. Liečivé extrapyramídové poruchy // Vo svete drog. - 2000. - č. 2. - str. 3-7.
11. Stock V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Extrapyramídové poruchy: Sprievodca pre lekárov. - M.: MIA, 2002. - 175 s..
12. Shtulman D.R., Levin O.S. Neurology: A Practical Doctor's Handbook. -M.: Medpress-inform, 2004.-- 780 s.

O.S. Levin, doktor medicíny, profesor